血管肉瘤或 AS 是一种非常罕见的软组织肿瘤，其中恶性细胞出现在血管和淋巴管的内层。淋巴管是免疫系统的重要组成部分，有助于从身体不同部位收集细菌、病毒和废物并将其清除。

由于身体各处都有血管，这种癌症可以发生在身体的任何部位。但在大多数情况下，血管肉瘤发生在头部和颈部的皮肤上。在极少数情况下，它可能会在身体其他部位的皮肤中形成，例如乳房。恶性细胞也可能出现在更深的组织中，例如肝脏和心脏。作为一种软组织肉瘤，主要占所有实体恶性肿瘤或肿瘤的 1%，血管肉瘤本身仅代表所有软组织肉瘤的 1%。

原因

就像任何其他形式的肉瘤一样，血管肉瘤的确切原因尚不清楚，但最近的研究表明，它主要发生在血管和淋巴结细胞的遗传物质或 DNA 发生变化或突变时。细胞的 DNA 包括告诉细胞该做什么的指令。DNA中的这些变化指示细胞在大小和数量上异常生长而不会死亡。最终，不稳定的细胞会大量聚集，在器官内形成一团组织或肿瘤。它们甚至可以脱离原来的部位，侵入近处和远处的组织器官，传播感染。

风险因素

某些增加血管肉瘤风险的风险因素包括：

年龄： 血管肉瘤在 60 岁或以上的人群中更常见

性别： 男性发生原发性 AS 的发生率高于女性

放射治疗： 接受或接受过一种或其他形式癌症放射治疗的人患血管肉瘤的风险更高

健康状况： 患有淋巴水肿，其特征是由于淋巴液积聚而引起的肿胀，可能会加剧 AS 的机会。当淋巴系统被阻塞或损坏，或在手术期间切除淋巴结或由于感染或其他情况(如淋巴结肿大)时，可能会发生淋巴水肿

接触化学品： 对聚氯乙烯、砷和二氧化钍等化学品的敏感性可能会增加患肝血管肉瘤的风险

遗传综合征： 儿童在出生时被诊断出的某些基因变化会增加以后患血管肉瘤的风险。一些可能导致血管肉瘤的遗传疾病包括 Maffucci 综合征或 Klippel 综合征、双侧视网膜母细胞瘤、Ollier 病、Von Hippel-Lindau 病、Von Recklinghausen 神经纤维瘤病以及 BRCA1 和 BRCA2 基因。

症状

血管肉瘤的特征性体征和症状可能因癌症部位而异。由于它主要发生在头部和颈部的皮肤上，一些常见的症状包括：

AS 头颈部皮肤

看起来像瘀伤的皮肤凸起部分

逐渐扩大的瘀伤样病变

划伤或撞击时可能渗出血液的病变

病灶周围皮肤肿胀和发炎

当血管肉瘤影响其他更深的组织和器官时，例如肝脏或心脏，特征性症状通常需要一段时间才能出现，有时，它只会引起疼痛。

肝脏中的 AS

黄疸

腹部疼痛

疲劳

AS在乳房

乳房皮肤变化

乳房上有紫色结节

乳房组织内出现肿块

诊断和治疗

在识别出上述任何体征和症状后，请立即与专科医生讨论以尽早开始治疗。医生通常会进行彻底的身体检查，然后确认患者过去的病史和遗传史，并进行一些诊断，包括：

成像测试： 这些包括 MRI 扫描、CT 扫描、PET 扫描(正电子发射断层扫描)等。

活检： 检查从受影响的身体部位剥离的大量组织，以寻找癌细胞和感染的适当阶段

治疗

血管肉瘤的可用治疗选择通常取决于人的年龄、肿瘤的大小和阶段，以及它是否已经扩散到身体的其他部位。这些包括：

手术

放射治疗

化疗

靶向药物治疗

免疫疗法

临床试验

支持性护理